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ロキタンスキー症候群(MRKH)とは

    

先天的に女性の腟が欠損し、機能性子宮を持たない疾患です。

Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser 症候群(MRKH syndrome)とも呼ばれています。


ロキタンスキー症候群は、先天的に女性の腟の一部、または全部が欠損した腟欠損症の一種で、その中で最も頻度の高いものです。

約4500人に1人の割合で発症すると言われています。

ロキタンスキー症候群の患者には、先天的な原因により腟や子宮の異常が見られますが、染色体は正常女性型です。

また、卵巣もほとんど正常に機能しており、女性ホルモンも正常に分泌されています。

外陰部も正常で、女性としての二次性徴も正常であるため、幼少期~思春期頃までは発見されないケースがほとんどです。

 

 

この疾患は、胎生期におけるミュラー管の発育障害が原因であると考えられています。
胎児が母親の子宮の中にいる段階で、女児の場合は、
(1)卵巣
(2)腟・子宮・卵管
(3)外陰部

が別々に発生し、本来はこれらがうまくつながります。


このうち、腟・子宮・卵管の発生の異常は比較的起こり易いものです。

腟・子宮・卵管は、ミュラー管という組織が分化して形成されますが、

このミュラー管の分化が行われずに発生不全が起き、正常な発生ができなくなることで、膣欠損の状態になると推測されています。
はっきりしたことはまだわかっていないのですが、

血管に異常が起こってミュラー管へ血液が流れなくなることでミュラー管の分化が正常に行われなくなることが原因と言われています。

 

卵巣と外陰部は正常に発生しますが、先天的に子宮や膣の異常がさまざまな程度に見られます。

上記のように、ミュラー管の分化がうまく行われないと、子宮は痕跡を残す程度にしか発育しない状態になります。
また、腟も、長さが2~3センチと短い、あるいは全くない状態となります。これが腟欠損症です。

膣欠損症の患者のうち、95%は、月経を起こし得る機能性子宮を持ちません。
前述したように、膣の欠損、子宮の発育不全以外には、表だった症状はないため、

月経を迎える年齢となったにもかかわらず月経が来ないことで、多くの場合はこの疾患であることが発見されます。


婦人科、産婦人科の医師による診断は、

内診のほか、超音波検査、MRI検査、基礎体温の測定、血液中ホルモン検査、腎臓と尿管の検査、骨のレントゲンなどを行います。

ロキタンスキー症候群の患者は、子宮が機能していないため、月経はありませんが、通常卵巣からの排卵はあります。

ただし、卵巣から排出された卵子は、体内で死滅して吸収され、体外に排出されるということはありません。

子宮が機能していないため、自然妊娠で出産をすることはできませんが、卵巣の機能が正常であれば、体外受精により受精卵を作ることは可能です。

 

 

http://www.medi-bridges.com/infertilityinfo/rokitansky.htmlより引用

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